ÉDITORIAL

Il existe plus de 400 maladies rares immuno-hématologiques. Certaines de ces hémopathies rares peuvent être complexes à diagnostiquer et/ou à traiter du fait de leur symptomatologie parfois peu spécifique et de leur étiologie difficile à appréhender. Aussi, le diagnostic et la prise en charge de ces maladies rares immuno-hématologiques nécessitent une approche pluridisciplinaire qui mobilisent différentes spécialités. Les maladies rares immuno-hématologiques représentent donc un carrefour entre spécialités et connaissances. [...]

ACTUALITÉS DU MOIS

Les NT-proBNP et la troponine T ultra-sensible ne permettent pas de détecter une atteinte cardiaque dans la maladie d’Erdheim-Chester

NT-proBNP and High Sensitivity Troponin T Fail to Detect Cardiac Involvement in Erdheim-Chester Disease

Actualité commentée réalisée par Marion PEYRE - Publiée le 12 janvier 2023

TKMR-IH 2023 ; 2 (1) : A1.

Azoulay LD, Ganzel C, Bravetti M, Amoura Z, Cluzel P, Cohen-Aubart F, et al.

Mayo Clin Proc 2022 ; 97 : 2165-7.

AVIS D’EXPERT

Cette étude, bien que rétrospective, apporte de premières données de grande ampleur sur la place des biomarqueurs dans le dépistage des atteintes cardiaques dans la maladie d’Erdheim-Chester. Aucune association n’était retrouvée entre une atteinte cardiaque confirmée et l’élévation des NT-proBNP ou de la troponine ultra-sensible ; [...]

Pegcetacolpan versus Eculizumab dans l’hémoglobinurie paroxystique nocturne

Pegcetacoplan versus Eculizumab in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Actualité commentée réalisée par Pierre-Edouard Debureaux - Publiée le 01 décembre 2022

TKMR-IH 2022 ; 1 (1) : A1

Hillmen P, Szer J, Weitz I, Röth A, Höchsmann B, Panse J, et al.

N Engl J Med 2021 ; 384 : 1028-37

AVIS D’EXPERT

Les résultats de cette étude de phase III sont prometteurs et elle est la première à proposer un traitement efficace pour diminuer l’hémolyse extravasculaire dans l’HPN. Ce problème est lié en grande partie au fonctionnement des inhibiteurs terminaux du complément qui vont empêcher l’activation terminale du complément via le [...]

RÉDACTEURS
DIRECTEUR DE LA PUBLICATION
Dimitri VERZA
AGENDA - EVENEMENTS
Aucun évènement à venir.

ACTUS’ CONGRÈS

43ÈME CONGRÈS DE LA SFH

Du 29 au 31 mars 2023, Paris




64TH ASH ANNUAL MEETING AND EXPOSITION

10-13 Décembre 2022, New Orleans & virtuel





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