ÉDITORIAL

Il existe plus de 400 maladies rares immuno-hématologiques. Certaines de ces hémopathies rares peuvent être complexes à diagnostiquer et/ou à traiter du fait de leur symptomatologie parfois peu spécifique et de leur étiologie difficile à appréhender. Aussi, le diagnostic et la prise en charge de ces maladies rares immuno-hématologiques nécessitent une approche pluridisciplinaire qui mobilisent différentes spécialités. Les maladies rares immuno-hématologiques représentent donc un carrefour entre spécialités et connaissances. [...]

ACTUALITÉS DU MOIS

Iptacopan oral en monothérapie dans l’hémoglobinurie paroxystique nocturne

Oral Iptacopan Monotherapy in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Actualité commentée réalisée par Pierre-Edouard Debureaux - Publiée le 15 avril 2024

TKMR-IH 2024 ; 3 (1) : A1.

Peffault de Latour R, Röth A, Kulasekararaj AG, Han B, Scheinberg P, Maciejewski JP, et al.

N Engl J Med 2024 ; 390 : 994-1008.

AVIS D’EXPERT

Les résultats issus des deux études de phase III sont remarquables, marquant une percée significative dans le traitement de l’HPN. Les inhibiteurs terminaux du complément entravent l’activation finale de ce système, mais cette inhibition partielle conduit à la préservation du C3 à la surface des érythrocytes. Par conséquent, [...]

Les NT-proBNP et la troponine T ultra-sensible ne permettent pas de détecter une atteinte cardiaque dans la maladie d’Erdheim-Chester

NT-proBNP and High Sensitivity Troponin T Fail to Detect Cardiac Involvement in Erdheim-Chester Disease

Actualité commentée réalisée par Marion PEYRE - Publiée le 12 janvier 2023

TKMR-IH 2023 ; 2 (1) : A1.

Azoulay LD, Ganzel C, Bravetti M, Amoura Z, Cluzel P, Cohen-Aubart F, et al.

Mayo Clin Proc 2022 ; 97 : 2165-7.

AVIS D’EXPERT

Cette étude, bien que rétrospective, apporte de premières données de grande ampleur sur la place des biomarqueurs dans le dépistage des atteintes cardiaques dans la maladie d’Erdheim-Chester. Aucune association n’était retrouvée entre une atteinte cardiaque confirmée et l’élévation des NT-proBNP ou de la troponine ultra-sensible ; [...]

RÉDACTEURS
DIRECTEUR DE LA PUBLICATION
Dimitri VERZA
AGENDA - EVENEMENTS
13 - 16
Juin
Madrid, Espagne
7 - 10
Décembre
San Diego, USA

ACTUS’ CONGRÈS

43ÈME CONGRÈS DE LA SFH

Du 29 au 31 mars 2023, Paris




64TH ASH ANNUAL MEETING AND EXPOSITION

10-13 Décembre 2022, New Orleans & virtuel





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